Anémie pernicieuse - Définition

Introduction

L'anémie pernicieuse (aussi appelée anémie de Biermer ou encore maladie de Biermer, du nom de du médecin Anton Biermer) est due à une carence en vitamine B12 (cobalamine).

Cette carence en vitamine B12 est le plus souvent la conséquence d'un déficit de sécrétion par la muqueuse gastrique de facteur intrinsèque (FI) de Castle. Cette glycoprotéine permet l'absorption de la vitamine B12 en la protégeant de la digestion intestinale. Le FI est sécrété par les glandes du fundus et du cardia de l'estomac.

L'anémie est d'installation lente, et peut donc être assez importante (6 grammes d'hémoglobine par décilitre de sang) et pourtant passer inaperçue. Les signes cliniques d'anémie (asthénie, pâleur, polypnée, tachycardie) seront nettement plus modérés que pour une anémie d'installation brutale.

Étiologie de l'anémie pernicieuse de Biermer

Cette affection est fréquente chez le type humain Caucasien, rare au contraire chez les autres types. Elle affecte principalement des gens de plus de 40 ans. L'anémie pernicieuse juvénile existe mais constitue probablement une affection différente. C'est un syndrôme très rare, apparaissant chez l'adolescent ou le jeune adulte. Elle est très semblable à la maladie de Biermer et due, comme elle, à une absence de sécrétion de facteur intrinsèque. Ici cependant, la muqueuse gastrique n'est pas atrophiée et elle secrète de l'acide chlorhydrique, du moins après stimulation à l'histamine. L'origine de cette maladie n'est pas connue. Le traitement, à base de vitamine B12, est identique à celui de l'anémie de Biermer.

L'anémie pernicieuse (A.P.) montre une très nette prédisposition héréditaire et familiale. On connait des cas d'A.P. chez des jumeaux univitellins. Dans certaines familles on trouvera des sujets atteints d'A.P., d'autres d'anémie hypochrome essentielle, d'autres encore apparemment indemnes mais présentant une achylie gastrique avec ou sans déficit de résorption de vitamine B12. On a également insisté sur un type somatique qui, sans être très caractéristique, se retrouve cependant avec une grande fréquence chez les anémiques pernicieux : carrure large, figure grande et large, yeux écartés, tendance à l'obésité.

L'anémie pernicieuse a aussi tendance à s'associer à d'autres entités morbides : le diabète, l'hypothyroïdie et surtout le cancer gastrique.

La fréquence des tumeurs malignes et bénignes (polypes présumés précancéreux) de l'estomac dans l'anémie pernicieuse est estimée à 13 % ; ce taux élevé justifie l'exploration systématique de l'estomac chez les malades Biermériens.

Signes cliniques de l'anémie pernicieuse de Biermer

Le début est extrêmement insidieux. Au stade d'état on peut relever trois ordres de signes cliniques :

• 1) Le syndrome anémique : l'anémie pernicieuse, par son début progressif autant que par son caractère hyperchrome, est étonnamment bien tolérée. Le sujet peut quelquefois exercer une activité professionnelle modérée avec un nombre de globules rouges de l'ordre de 2,5 x 10E6 / mm³. Certains malades se présentent avec des chiffres encore beaucoup plus bas (un million). L'état général est remarquablement bien conservé. La température est subfébrile (37,5 °C) et peut devenir nettement fébrile pendant les crises de déglobulisation. Le teint est pâle, mais avec une nuance subictérique. La rate est le plus souvent palpable (hyperbilirubinémie), sans être très grande.

• 2) Le syndrome neurologique : certains neurones ont besoin de vitamine B12. Le syndrome nerveux fait fréquemment défaut au stade initial, mais ne tarde pas à se manifester à la longue. Les signes nerveux les plus importants sont ceux qui dérivent de l'atrophie des cordons postérieurs et latéraux de la moelle épinière. On notera une combinaison, en proportions variables d'un cas à l'autre, des signes suivants :
  • a) des troubles moteurs (dans 25 % des cas) consistant :
    • soit en un syndrome spastique (rigidité spastique des membres inférieurs, augmentation des réflexes tendineux, signe de Babinski positif),
    • soit en un syndrome pseudo-tabétique (ataxie à la marche, abolition des réflexes tendineux, signe de Romberg positif mais réflexes pupillaires normaux),
  • b) des troubles sensitifs (paresthésies des doigts et des orteils) dans 80 à 90 % des cas (d'où plus fréquents mais beaucoup moins graves)
  • c) dans les cas les plus graves uniquement, des troubles sphinctériens (incontinence urinaire) et psychiques (troubles du caractère, hallucinations). À dose insuffisante, la vitamine B12 fait facilement disparaître l'anémie sans agir sur le syndrome nerveux, dont le traitement requiert des doses plus importantes.

• 3) Le syndrome digestif :
  • a) Au niveau de la bouche, on observe la glossite de Hunter dans 50 % des cas. C'est un signe précoce et important de l'anémie pernicieuse. La langue est lisse et brillante par suite de l'atrophie des papilles linguales. Elle porte souvent de petites érosions très douloureuses. Le malade se plaint de sensations de brûlure lorsque les aliments arrivent au contact de la langue. La glossite de Hunter ressemble à celle de l'asidérose mais en plus grave.
  • b) L'estomac est le siège d'une lésion importante, cause de la maladie : l'atrophie de la muqueuse, responsable de l'achylie et de l'anacidité chlorhydrique histamino-réfractaire. L'épreuve à l'histamine est toujours négative et, de ce fait, a une grande importance pour le diagnostic. La biopsie de la muqueuse gastrique confirme le diagnostic de gastrite atrophique. L'examen endoscopique gastrique sera pratiqué systématiquement, moins pour objectiver l'atrophie de la muqueuse, qu'il montre mal, que pour le dépistage des polypes et du cancer gastrique dont la fréquence est très élevée dans cette affection.