Algie vasculaire de la face - Définition

Introduction

L'algie vasculaire de la face (AVF) est une forme aiguë de céphalée. Il s'agit d'une affection rare, extrêmement douloureuse et invalidante pour celui qui en souffre. Elle se manifeste sur l'une des moitiés de la tête. Les Américains la surnomment cyniquement "the Boss' Headache" (le mal de tête du patron). Plus dramatiquement, on la surnomme "la céphalée suicidaire", tellement la violence des attaques et leur fréquence rendent infernale la vie des personnes qui en sont atteintes, soit environ 0,1% de la population.

Synonymes

• Céphalée de Horton (ne pas confondre avec la maladie de Horton) ;
• Céphalée vasculaire de Horton ;
• Cluster Headaches ;
• Céphalée en grappe ;
• Céphalée ou migraine suicidaire ;
• Céphalée histaminique ;
• Syndrome de Bing-Horton.

La première description complète des algies vasculaires de la face a été donnée par le neurologue Londonien Wilfred Harris en 1926. Il nomma la maladie névralgie migraineuse.

Les algies vasculaires de la face ont été appelés par différents autres noms dans le passé: érythroposopalgie de Bing, névralgie du nerf naso-ciliaire de Charlin, érythromelalgie de la tête, céphalée histaminique de Horton, céphalée histaminique, névralgie petrosal, névralgie du ganglion sphéno-palatin de Sluder, névralgie du nerf vidien de Vail, névralgie pétreuse de Gardner, syndrome de vasodilatation hémicéphalique de Pasteur-Vallery-Radot, migraine rouge de Mollendorf et Hémicranie angioparalytique.

Robert Bing (1878–1956)

Bayard T. Horton (1895–1980)

Épidémiologie

Prévalence

Alors que les migraines apparaissent plus souvent chez les femmes, les AVF sont plutôt une pathologie touchant les hommes. Pour une femme diagnostiquée avec une AVF, on compte 2,5 à 3 hommes souffrant de la même affection.

Cette différence entre les deux sexes est toutefois en recul, il est difficile de dire si elle est induite par de meilleurs diagnostics ou si l'affection apparaît désormais plus souvent chez les femmes. Néanmoins, avant le début des années 60, on comptait 6.2 hommes pour 1 femme. Puis le rapport Homme/Femme a évolué de 5.6:1, 4.3:1, 3.0:1 et 2.1:1 respectivement pour les années 60, 70, 80 et 90. Ce changement se trouve en étroite corrélation avec l'évolution du mode de vie des femmes (niveau scolaire, consommation de tabac, café et d'alcool).

La prévalence varie de 56 à 326 pour 100 000 en fonction de diverses études assez limitées. La latitude semble jouer un rôle : les AVF apparaissent plus souvent chez les populations nordiques que celles qui habitent près de l'équateur. On suppose que la durée du jour, qui varie selon la latitude, est liée à ces céphalées.

Signes et symptômes

Les personnes souffrant d'AVF ont typiquement un mal de tête important près d'un œil, du nez ou de la tempe, affection qui dure de 15 minutes à 3 heures. Les maux de tête sont unilatéraux, et sont toujours situés du même côté du visage, respectant la ligne médiane.

La douleur s'accroît progressivement mais rapidement (5 à 15 mn), est asymétrique, à type de gonflement, de broiement, de striction, de la partie du visage atteinte; un mal de tête est souvent associé quand la crise devient sévère signant ainsi la parenté de l'AVF avec la migraine commune. Une différence notable dans l'expression de la douleur est l'agitation, le malade cherchant désespérément une position ou un endroit où la douleur serait plus supportable.

L'AVF est souvent associé à au moins un des symptômes suivants : une chute des paupières, un oeil rentré, des pupilles contractées, (ces trois symptômes constituant le syndrome de Claude Bernard-Horner), oeil rouge et larmoyant, un œdème des paupières, une congestion nasale ou un nez qui coule, ainsi qu'une transpiration accrue sur la zone de la tête où se manifeste la douleur. Le cou est souvent tendu et des douleurs aux mâchoires ainsi qu'aux dents ont été signalées.

Dans 80 à 90% des cas, les patients sont agités. Ils gémissent fréquemment, crient ou hurlent. Ils se livrent parfois à un comportement violent envers eux-mêmes. La sensibilité à la lumière, la sensibilité au son apparaissent fréquemment (environ 60% des cas) lors d'AVF. Dans certains cas moins fréquents, des vomissements ou nausées peuvent également apparaitre (environ 28% des cas). Dans certains cas, l'affection peut même pousser au suicide afin de se libérer de la douleur dans un acte désespéré.

Intensité de la douleur

La comparaison avec d'autres maux de tête est limitée: toutefois les patients qui ont eu des migraines affirment que la douleur ressentie lors d'une AVF est nettement plus importante (avec une intensité perçue parfois cent fois plus grande). Une analogie est celle d'un pic à glace brûlant que l'on enfoncerait de manière répétée à travers l'œil et le cerveau, d'une déchirure ou d'un broiement.

La médecine estime qu'il s'agit de l'une des douleurs les plus intenses, et qu'elle dépasse celle d'une amputation sans anesthésie. En l'occurrence, Peter Goadsby, professeur de neurologie clinique au Collège de l'université de Londres, un éminent chercheur, a commenté:

"L'algie vasculaire de la face est probablement la pire douleur que l'homme n'ait jamais connu. Je sais que c'est une remarque forte, mais si vous demandez à des patients souffrant d'AVF s'ils ont eu une expérience pire, ils disent tous qu'ils n'en ont pas eu. Les femmes souffrant d'AVF vous diront que l'attaque est encore pire qu'un accouchement. Vous pouvez donc imaginer que ces personnes donnent naissance, sans anesthésie, une ou deux fois par jour, pendant six, huit ou dix semaines, puis font une pause. C'est tout simplement terrible.".

Ces symptômes étaient auparavant appelés Céphalée de Horton après les premières théories postulées sur la pathogénèse par le Dr B.T. Horton. Son premier article décrit la sévérité de la douleur comme étant capable de prendre des hommes normaux et les forcer à se suicider. En effet, les algies vasculaires de la face sont également connues sous le surnom de "céphalée suicidaire".

Extrait du premier article de Horton (1939) sur l'algie vasculaire de la face:

Our patients were disabled by the disorder and suffered from bouts of pain from two to twenty times a week. They had found no relief from the usual methods of treatment. Their pain was so severe that several of them had to be constantly watched for fear of suicide. Most of them were willing to submit to any operation which might bring relief.

Cycle et fréquence

L'AVF peut être chronique ou épisodique (la forme chronique touche environ 20% des patients). On considère que les AVF sont épisodiques lorsqu'elles se produisent en groupe durant une période comprise entre 7 et 365 jours avec une rémission d'au moins un mois entre chaque période. Si les douleurs se produisent sur une durée plus longue qu'une année, sans période d'accalmie d'au moins un mois, alors la pathologie est considérée comme chronique. Il arrive que la nature du mal change d'épisodique à chronique et vice-versa. Il est arrivé que des personnes soient à nouveau atteintes d'AVF après des dizaines d'années exemptes d'attaques.

Les AVF périodiques sont bien calquées sur des périodes de l'année (plusieurs semaines, suivies d'une période calme, sans maux de tête) et un horaire précis de la journée. Les douleurs peuvent arriver une fois par semaine à six fois par jour (avec une moyenne de deux par jour). Elles frappent souvent la nuit, à la même heure ou peuvent revenir à la même heure une semaine plus tard. Ces phénomènes ont poussé les scientifiques à étudier les relations avec l'horloge biologique du cerveau et du corps (rythme circadien). Pour la forme chronique, les malades subissent ces douleurs chaque jour pendant des années.

Les AVF peuvent cependant évoluer au cours du temps. Une étude effectuée sur 10 ans à révélé que, dans le cas d'AVF épisodique: environ 81% des patients sont restés épisodique, environ 13% ont évolué vers une forme chronique et environ 6% vers une forme intermédiaire. Dans le cas d'AVF chronique: environ 52% sont restés chroniques, environ 33% ont évolué vers la forme épisodique et environ 14 % vers une forme "combinée". L'évolution de la forme épisodique à chronique n'est pas encore connu, mais des facteurs comme les traumatismes crâniens, le tabagisme et la consommation d'alcool suggère avoir une influence négative.

Diagnostic

Le diagnostic positif se fait uniquement sur un interrogatoire. L'examen clinique est normal, sauf juste après une crise ou entre deux crises rapprochées, où l'on peut observer une rougeur de l'œil, un petit œdème palpébral et un signe de Claude-Bernard-Horner. Celui-ci persiste définitivement dans environ 20% des cas, surtout en cas d'AVF chronique. Les examens complémentaires sont normaux.

Les difficultés diagnostiques concernent les premières crises puisqu'il manque alors le profil évolutif caractéristique de l'affection. Le délai de diagnostic moyen est de 44 mois et il est supérieur à 4 ans pour 31% des patients, 52% des patients avaient consultés au moins 3 médecins avant d'être diagnostiqués.

Des cas d'AVF symptomatiques ont été rapportées. Il s'agit le plus souvent de « pseudo-AVF », comportant des atypies cliniques comme la persistance d'un fond douloureux permanent. En cas de crises d'installation récente et/ou de sémiologie atypique, la règle est d'effectuer des examens complémentaires: explorations vasculaires (échoDoppler cervical et transcrânien), une IRM/ARM cérébrale (cas de dissection de la carotide interne, anévrisme, tumeur, adénome hypophysaire, thrombose du sinus caverneux), un scanner des sinus (cas d'une sinusite bloquée). Dans le cas d'AVF secondaire, les étiologies les plus fréquemment retrouvées sont vasculaires (anévrysme, fistule durale), tumorales (adénome hypophysaire, méningiomes, carcinomes des structures paranasales ou de la fosse postérieure) et enfin inflammatoires ou infectieuses (aspergillose sphénoïdale). Par ailleurs, l'âge d'apparition est plus tardif (en moyenne 42 ans) et la longueur des crises (souvent > 180 minutes).

Diagnostics différentiels

• Migraine
• hémicrânie paroxystique chronique (HPC)
• cluster-tic
• SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing)
• algies de l'appareil manducateur (ADAM ou syndrome de Costen)
• Névralgie essentielle du trijumeau (NET)
• Sinusite