Abiotrophie cérébelleuse - Définition
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Introduction
Abiotrophie Cérébelleuse (CA), également dénommée abiotrophie corticale cérébelleuse (CCA), est une maladie neurologique génétique chez les animaux. Elle affecte plus particulièrement certaines races de chevaux et chiens. Elle se développe lorsque les neurones appelés cellules de Purkinje, situés dans le cervelet commencent à mourir. Ces cellules affectent l'équilibre et la coordination. Elles ont un rôle crucial à jouer dans le cerveau. La couche de Purkinje permet la communication entre les couches granulaires et moléculaires corticales dans le cervelet. Plus simplement, sans cellules de Purkinje, l'animal perd sa perception de l'espace et de la distance, ce qui rend l'équilibre et la coordination difficiles.
Abiotrophie signifie la perte d'un élément nutritif essentiel. La cause exacte de l’abiotrophie cérébelleuse n'est pas connue, mais elle est vraisemblablement due à un défaut métabolique intrinsèque.
Dans la plupart des cas, les cellules de Purkinje commencent à mourir peu de temps après la naissance de l’animal, et la maladie apparait lorsque l'animal a moins de six mois, bien que parfois l'apparition des symptômes soit progressive et l'animal est beaucoup plus âgé avant que le propriétaire ou le gardien puisse déceler un problème.
CA ne peut être évitée que par la reproduction sélective pour éliminer le gène, et elle ne peut pas être guérie. En plus de chiens et de chevaux, il y a aussi eu des cas d’abiotrophie cérébelleuse chez les chats "Domestic Shorthair", et Siamois; chez les bovins Angus, Polled Hereford, Charolais et Holstein Friesian; les moutons Merino et Wiltshire et les porcs Yorkshire.
Terminologie
L'état dans Kerry Blue Terrier est parfois appelé abiotrophie neuronale progressive (ANP). Les autres termes utilisés pour décrire l'état chez les chiens sont atrophie cérébelleuse corticale et dégénérescence corticale cérébelleuse postnatale.
L’Abiotrophie cérébelleuse chez le cheval a d'abord été considérée comme une forme d'hypoplasie cérébelleuse et a été décrite comme telle dans la littérature ancienne de recherche. Toutefois, on a découvert que chez les chevaux, la mort, à partir de cellules de Purkinje apparait après la naissance de l’animal, plutôt que in utero. L’hypoplasie cérébelleuse est particulièrement fréquente chez les chats et présente des symptômes similaires.
Il existe d'autres maladies qui conduisent à la dégénérescence cérébelleuse, mais la perte de cellules de Purkinje est un moyen évident de diagnostiquer CA, et la combinaison des symptômes est suffisamment caractéristique pour que la CA puisse être facilement diagnostiquée, même chez un animal vivant.
Abiotrophie Cérébelleuse chez les chevaux
l’abiotrophie Cérébelleuse (CA) est surtout connue comme une maladie affectant les chevaux arabes. Elle a également été observée chez le cheval miniature, le Pony Gotland, l´Eriskay Pony, et éventuellement le Oldenburg. La plupart des poulains semblent normaux à la naissance, avec des symptômes visibles en moyenne à l’âge de quatre mois, bien qu'il y ait eu des cas où la maladie se soit manifestée peu après la naissance et d'autres cas où les symptômes sont apparus chez les chevaux au cours de leur première année.
Chez les chevaux, CA est censée être liée à un gène récessif autosomique. Cela signifie qu'elle n'est pas liée au sexe, et l'allèle doit être transmise par les deux parents pour qu'un animal soit atteint à sa naissance. Les chevaux qui portent une seule copie du gène le transmettre à leur descendance, mais eux-mêmes sont en parfaite santé, sans symptômes de la maladie. Parce qu'il est récessif aussi, l'allèle CA peut passer plusieurs générations avant de se manifester y ha besoin de venir des deux parents aux même temps.
CA est parfois mal diagnostiquée. Bien que les symptômes soient tout à fait distincts des autres affections neurologiques, il a été confondu avec le syndrome de Wobbler, équine à protozoaire Myeloencephalitis (EPM), et les blessures liées à des problèmes, par exemple une commotion cérébrale.
Un test ADN qui identifie les marqueurs indirects associés à l’abiotrophie cérébelleuse est disponible. La poursuite des recherches est en cours au Laboratoire de génétique vétérinaire à l 'UC Davis School of Veterinary Medicine. Citons parmi les chercheurs qui travaillent sur ce problème, le Dr Cecilia Penedo, PhD, à UC Davis et son assistante Léah Brault. Le regretté Dr Ann Bowling a également fait des contributions importantes à la recherche génétique sur la CA.
