Abiotrophie cérébelleuse - Définition
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Symptômes
Une Pouliche arabe de 2 ans avec abiotrophie cérébelleuse, montrant la démarche maladroite raide, et les tremblements anormaux de la tête. Bien que ce cheval ait une affection relativement bénigne, il ne pourra jamais être un cheval du selle.
Les symptômes de l’abiotrophie cérébelleuse comprennent une ataxie ou un manque d'équilibre, un tremblement de la tête (tremblement intentionnel) (chez le chien, des tremblements corporels se produisent aussi), une hyper-réactivité, l'absence de menace réflexe et une démarche raide en élevant les jambes, des tremblements saccadées lorsque la tête est en mouvement (ou chez les animaux très jeunes, lorsqu’ils tentent de têter), le manque apparent de prise de conscience de l'endroit où sont les pieds(parfois l’animal essaye de marcher avec un pied replié), une faible perception de l’espace et des distances. Les symptômes, pris globalement, sont caractéristiques et ne sont pas facilement assimilables à une autre maladie, bien que certains types de lésions neurologiques et infections ne doivent pas être exclus.
Le diagnostic ne peut êre confirmé en laboratoire que par l’examen post-mortem du cerveau afin de déterminer s’il y a eu une perte de cellules de Purkinje.
La plupart des animaux atteints ont une intelligence normale et des animaux légèrement affectés peuvent, en théorie, avoir une vie normale. Toutefois, les animaux touchés sont très sujets aux accidents, et pour cette raison, beaucoup d'animaux qui développent des CA, en particulier des chevaux, sont euthanasiés pour des raisons humanitaires. Et même si on les garde jusqu’à leur pleine croissance, ils sont considérés comme peu sûrs pour la monte. Les chiens ont besoin à vie d’aide pour effectuer certaines tâches comme monter des escaliers.
Chez les chevaux, les symptômes s’aggravent à partir de six à douze mois après la date d’apparition mais s’ils ne sont pas assez graves pour nécessiter une euthanasie, ils se stabilisent avec le temps. Chez certaines races de chiens, les symptômes tendent à s’aggraver de manière progressive mais la recherche n’est pas cohérente sur ce point.Il est également prouvé que les animaux touchés compensent partiellement cet état par l’apprentissage cognitif d’autres méthodes pour avancer ou pour déterminer les distances, et donnent ainsi l’impression de progresser parce qu’ils deviennent moins sujets aux accidents.
Abiotrophie cérébelleuse chez le chien
CA a été vu chez le Kelpie Australien, Gordon Setter, Border Collie, Labrador Retriever, Airedale, Pointer Anglais, Scottish Terrier, Kerry Blue Terrier, Schnauzer miniature, et d’autres races de chien. La date d'apparition est variable. Dans un petit nombre de races, comme le Beagle, Colley, et Caniche, les cellules de Purkinje commencent à mourir à l'arrêt ou peu de temps avant la naissance et les chiots sont nés avec des symptômes ou des symptômes de trois à quatre semaines d'âge. La plupart des races sujettes à la maladie, comme le Terrier Kerry Blue, Border Collie, Australian Kelpie et le Labrador Retriever, commencent à montrer des symptômes à partir de six ou seize semaines. Dans des races très rares, comme l'American Staffordshire Terrier, Vieux berger anglais, Epagneul Breton, et Gordon Setter, les symptômes n'apparaissent pas avant l'âge adulte, ou même l'âge mûr.
Chez les chiens, CA est aussi le plus souvent un gène récessif autosomique, mais dans quelques races, comme le Pointer anglais, le gène est lié au sexe.
