Maladie de Charcot: des neurones devenus moins sensibles aux stimuli avant la dégénérescence

Lors des premières phases de la maladie de Charcot (ou Sclérose latérale amyotrophique - SLA), certains neurones qui commandent la contraction des muscles (appelés "motoneurones") deviennent moins sensibles aux ordres générés par le cerveau et la moelle épinière. C'est ce que viennent de découvrir des chercheurs du Centre de neurophysique, physiologie et pathologie (CNRS/Université Paris Descartes) (1).

Ils ont mis en évidence, grâce à des souris modèles de la SLA, qu'une modification des propriétés électriques des motoneurones survient avant la perte des jonctions neuromusculaires, l'étape durant laquelle les contacts entre les axones (2) et les fibres musculaires se dégradent. Cette modification n'apparaît que dans les motoneurones les plus vulnérables.

Ces travaux, publiés le 27 mars 2018 dans eLife, représentent une nouvelle piste pour mieux comprendre cette maladie neurodégénérative pour laquelle il n'existe aucun traitement curatif et à l'évolution invariablement fatale.

Notes:
(1) En étroite collaboration avec le département de Neurologie de Columbia University (États-Unis), le département de Physiologie de la Northwestern University (États-Unis) et le département de Neurologie de l'Université d'Ulm (Allemagne).
(2) Long prolongement fibreux du neurone, qui conduit l'influx nerveux.